Corpus Curare Spiritumque
Sindrom Stevens-Johnson adalah kekebalan-kompleks hipersensitivitas. Kompleks dimediasi yang merupakan ekspresi parah eritema multiforme. Hal ini sekarang dikenal juga sebagai eritema multiforme utama. Sindrom Stevens-Johnson biasanya melibatkan kulit dan selaput lendir.
Sementara presentasi kecil mungkin terjadi, keterlibatan signifikan dari lisan, hidung, mata, vagina, uretra, GI, dan selaput lendir saluran napas bawah mungkin berkembang dalam perjalanan penyakit.
GI dan pernafasan keterlibatan dapat berlanjut menjadi nekrosis. Sindrom Stevens-Johnson adalah gangguan sistemik serius dengan potensi morbiditas parah dan bahkan kematian.Patofisiologi:
Sindrom Stevens-Johnson adalah kekebalan-kompleks hipersensitivitas? Gangguan dimediasi yang mungkin disebabkan oleh banyak obat, infeksi virus, dan keganasan. Kokain baru-baru ini telah ditambahkan ke dalam daftar obat mampu menghasilkan sindrom tersebut. Dalam hingga setengah dari kasus, tidak ada etiologi yang spesifik telah diidentifikasi.
Frekuensi
Di Amerika Serikat: Kasus cenderung memiliki kecenderungan untuk awal musim semi dan musim dingin.
Internasional: Sindrom Stevens-Johnson terjadi dengan distribusi di seluruh dunia serupa di etiologi dan kejadian itu di AS.
Mortalitas / Morbiditas:
Pasien dengan Sindrom Stevens-Johnson parah mati di 3-15% kasus. Lesi dapat terus meletus di tanaman selama 2-3 minggu. pseudomembran pembentukan mukosa dapat menyebabkan mukosa jaringan parut dan hilangnya fungsi dari sistem organ yang terlibat. penyempitan esofagus dapat terjadi ketika keterlibatan luas esofagus ada. Mukosa shedding di pohon tracheobronchial dapat menyebabkan kegagalan pernapasan. gejala sisa pada mata mungkin termasuk ulserasi kornea dan uveitis anterior. Kebutaan dapat mengembangkan sekunder untuk keratitis berat atau panophthalmitis dalam 3-10% pasien. stenosis vagina dan penis jaringan parut telah dilaporkan. komplikasi ginjal jarang terjadi.
Ras
Sebuah Dominasi Kaukasia telah dilaporkan.
Umur
Kebanyakan pasien berada di kedua dekade keempat kehidupan mereka, namun kasus telah dilaporkan pada anak-anak berumur 3 bulan.
Sejarah Klinis:
Biasanya, proses penyakit dimulai dengan infeksi saluran pernapasan atas spesifik. Ini biasanya merupakan bagian dari 1 - untuk prodrome 14-hari selama demam, sakit tenggorokan, menggigil, sakit kepala, dan malaise dapat hadir. Muntah dan diare kadang-kadang dicatat sebagai bagian dari prodrome tersebut. lesi mukokutan mengembangkan tiba-tiba. Clusters wabah terakhir dari 2-4 minggu. Lesi biasanya adalah nonpruritic. Sejarah demam atau lokal memburuk harus menganjurkan infeksi tindih, namun demam telah dilaporkan terjadi pada sampai 85% dari kasus. Keterlibatan lisan dan / atau selaput lendir mungkin cukup parah bahwa pasien mungkin tidak dapat makan atau minum. Pasien dengan keterlibatan genitourinari mungkin mengeluhkan disuria atau ketidakmampuan untuk membatalkan. Sejarah wabah sebelumnya Sindrom Stevens-Johnson atau eritema multiforme mungkin diperoleh. Rekuren dapat terjadi jika agen yang bertanggung jawab tidak dihilangkan atau jika pasien reexposed.
Gejala khas adalah sebagai berikut: produktif dari sputum purulen tebal Batuk Sakit kepala Rasa tidak enak Arthralgia
Fisik:
Ruam dapat mulai sebagai makula yang berkembang menjadi papul, vesikel, bula, plak urtikarial, atau eritema konfluen. Pusat ini mungkin lesi vesikuler, purpura, atau nekrotik. Lesi khas memiliki penampilan target. Target dianggap pathognomonic. Lesi dapat menjadi pecah bulosa dan kemudian, meninggalkan kulit gundul. Kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder. urtikarial lesi biasanya tidak gatal. Infeksi mungkin bertanggung jawab atas bekas luka yang berhubungan dengan morbiditas. Meskipun lesi dapat terjadi di mana saja, telapak tangan, telapak, punggung tangan, dan permukaan ekstensor yang paling sering terkena. Ruam mungkin terbatas untuk setiap area salah satu tubuh, paling sering bagasi. Keterlibatan mukosa mungkin termasuk eritema, edema, peluruhan, blistering, ulserasi, dan nekrosis.
Tanda-tanda berikut mungkin dicatat pada pemeriksaan: - Demam - Orthostasis - Tachycardia - Hipotensi - Mengubah tingkat kesadaran - Epistaksis - Konjungtivitis - Ulserasi kornea - Erosif vulvovaginitis atau balanitis - Kejang - Koma
Penyebab:
Obat-obatan dan keganasan yang paling sering terlibat sebagai etiologi pada orang dewasa dan orang tua. Pediatric kasus terkait lebih sering untuk infeksi daripada keganasan atau reaksi terhadap suatu obat. Sebuah obat seperti sulfa, fenitoin, atau penisilin sebelumnya telah diresepkan untuk lebih dari dua pertiga dari semua pasien dengan Sindrom Stevens-Johnson. Lebih dari separuh pasien dengan Sindrom Stevens-Johnson laporan baru infeksi saluran pernapasan bagian atas.
Penyakit infeksi yang telah dilaporkan termasuk herpes simplex virus (HSV), influenza, gondok, demam kucing-awal, infeksi mikoplasma, venereum lymphogranuloma (LGV), histoplasmosis, dan kolera. Pada anak-anak, virus Epstein-Barr dan enterovirus telah diidentifikasi. etiologies Obat termasuk penisilin, sulfas, phenytoin (dan antikonvulsan terkait), karbamazepin, dan barbiturat. Pada akhir 2002, US Food and Drug Administration (FDA) dan produsen Pharmacia mencatat bahwa Sindrom Stevens-Johnson telah dilaporkan pada pasien mengambil-siklooksigenase 2 (COX-2) valdecoxib inhibitor. Berbagai karsinoma dan limfoma telah dihubungkan. Sindrom Stevens-Johnson adalah idiopathic dalam 25-50% kasus.
Diferensial:
Burns, Kimia Burns, pada mata Burns, Thermal Dermatitis, Exfoliative Eritema multiforme Stafilokokus tersiram air panas Sindrom Kulit Toxic Epidermal nekrolisis Toxic Shock Syndrome Masalah lain yang harus Dianggap: Akut umum pustulosis exanthematic Pemphigus
Hasil pemeriksaan Lab Studi
Penelitian laboratorium Tidak (selain biopsi) ada yang dapat membantu dokter dalam menetapkan diagnosis. Hitung darah lengkap (CBC) dapat menunjukkan sel darah normal putih (WBC) count atau leukositosis nonspesifik. Sebuah hitungan WBC sangat tinggi menunjukkan kemungkinan infeksi bakteri superimposed. Menentukan fungsi ginjal dan mengevaluasi urin untuk darah. Elektrolit dan kimia lainnya mungkin diperlukan untuk membantu mengelola masalah-masalah terkait. Budaya darah, urine, dan luka diindikasikan ketika infeksi secara klinis dicurigai.
Imaging Studi:
Foto toraks dapat mengindikasikan adanya pneumonitis ketika klinis dicurigai. Jika tidak, film biasa rutin tidak diindikasikan.
Lain Pengujian: Biopsi kulit adalah studi diagnostik definitif tetapi bukan prosedur ED. Biopsi kulit menunjukkan bahwa bullae adalah subepidermal. nekrosis sel epidermal mungkin perlu dicatat. daerah perivascular diinfiltrasi oleh limfosit.
PENGOBATAN:
Perawatan pra-rumah sakit
Paramedis harus mengakui adanya kehilangan cairan berat dan harus memperlakukan pasien sama dengan Sindrom Stevens-Johnson karena pasien terlihat seperti terkena luka bakar termal.
Departemen Darurat Perawatan
Sebagian besar kasus ini awal dan sebelum tanda-tanda yang jelas dari kompromi hemodinamik. Mungkin peran yang paling penting bagi dokter ED adalah untuk mendeteksi Sindrom Stevens-Johnson awal dan memulai ED yang sesuai dan manajemen rawat inap. Perawatan di UGD harus diarahkan untuk penggantian cairan dan koreksi elektrolit. lesi kulit diperlakukan sebagai luka bakar. Pasien dengan Sindrom Stevens-Johnson maka harus diperlakukan dengan perhatian khusus pada jalan napas dan stabilitas hemodinamik, status cairan, luka / membakar perawatan, dan kontrol nyeri. Pengobatan Sindrom Stevens-Johnson terutama mendukung dan gejala. Mengelola lesi mulut dengan pencuci mulut. anestesi topikal berguna untuk mengurangi rasa sakit dan memungkinkan pasien untuk mengambil cairan. Daerah gundul kulit harus ditutupi dengan kompres salin atau solusi Burow. penyakit yang mendasari dan infeksi sekunder harus diidentifikasi dan diobati. Menyinggung obat harus dihentikan. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversial. Beberapa penulis percaya bahwa mereka adalah kontraindikasi. Pengobatan dengan steroid sistemik telah dikaitkan dengan peningkatan insiden komplikasi. Alamat profilaksis tetanus.
Konsultasi
Konsultan dapat membantu menegakkan diagnosis dan rawat inap langsung. dokter kulit A adalah dokter paling mungkin untuk menegakkan diagnosis, dengan atau tanpa biopsi. Kasus yang parah mungkin memerlukan keterlibatan seorang spesialis membakar atau spesialis operasi plastik. Internal obat-obatan, perawatan kritis, atau pediatri konsultan perawatan inap langsung. konsultasi Oftalmologi adalah wajib bagi mereka dengan keterlibatan okular. Tergantung pada keterlibatan sistem organ, konsultasi dengan gastroenterologi, paru, dan nefrologi dapat membantu.
PENGOBATAN:
Tidak ada pengobatan obat tertentu ada untuk Sindrom Stevens-Johnson. Pemilihan antibiotik tergantung pada infeksi yang berkaitan. Penggunaan kortikosteroid sistemik adalah kontroversial. Mereka adalah berguna dalam dosis tinggi awal reaksi, tetapi morbiditas dan mortalitas mungkin sebenarnya peningkatan hubungan dengan penggunaan kortikosteroid.
TINDAK LANJUT:
Lebih lanjut Rawat Inap
Saline kompres dapat diterapkan pada kelopak mata, bibir, dan hidung. pemeriksaan hati-hati setiap hari diperlukan untuk memantau superinfeksi sekunder. profilaksis antibiotik sistemik tidak bermanfaat, terutama di era saat ini resistensi multi-obat. Antimikrobial ditunjukkan dalam kasus saluran kemih atau infeksi kulit, baik yang dapat menyebabkan bakteremia.
Lebih lanjut Perawatan Rawat Jalan
Walaupun pasien dengan eritema multiforme kecil dapat diperlakukan sebagai pasien rawat jalan dengan steroid topikal, mereka dengan eritema multiforme besar (yaitu, Sindrom Stevens-Johnson) harus dirawat di rumah sakit. Kasus eritema multiforme minor harus diikuti. Beberapa penulis menyarankan harian tindak lanjut.
Transfer
Pasien dengan Sindrom Stevens-Johnson sering sakit kritis, karena itu, mereka harus dirawat di rumah sakit mampu memberikan perawatan kritis. Beberapa pasien mungkin memerlukan jasa seorang unit luka bakar. Transfer kriteria akan sama seperti untuk pasien dengan luka bakar termal.
Pencegahan:
Pasien harus menghindari paparan masa depan untuk agen (s) terlibat dalam terjadinya Sindrom Stevens-Johnson. Rekuren yang mungkin.
Komplikasi:
Ophthalmologic - ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis, kebutaan Gastroenterologic - Terserang penyempitan Genitourinari - nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, jaringan parut penis, stenosis vagina Paru - Tracheobronchial penumpahan dengan kegagalan pernapasan yang dihasilkan Kutaneus - Jaringan parut dan deformitas kosmetik, kambuh infeksi melalui ulcerations lambat-penyembuhan
Prognosis:
Masing-masing harus lesi biasanya sembuh dalam 1-2 minggu, kecuali infeksi sekunder terjadi. Sebagian besar pasien sembuh tanpa gejala sisa. Pengembangan gejala sisa yang serius, seperti gagal pernapasan, gagal ginjal, dan kebutaan, menentukan prognosis dalam mereka yang terkena dampak. Sampai dengan 15% dari semua pasien dengan Sindrom Stevens-Johnson meninggal sebagai akibat dari kondisi tersebut.
LAIN-LAIN:
Medical / Legal Pitfalls: Gravitasi dari diagnosis harus diakui. Karena pasien dengan Sindrom Stevens-Johnson yang hadir awal dalam perkembangan penyakit ini mungkin belum sakit kritis, dokter mungkin salah mendiagnosa dan debit. Sindrom Stevens-Johnson harus dipertimbangkan pada semua pasien dengan lesi target dan keterlibatan selaput lendir. Menyediakan petunjuk tindak lanjut dan jelas dekat. Ketika menjalankan sebuah rumah pasien, jelas dokumen derajat (%) dari keterlibatan kulit, tidak adanya lesi selaput lendir, dan tanda-tanda klinis toksisitas.
